• 犬漸進式視網膜萎縮症PRA基因檢測

  • 漸進式視網膜萎縮症(PRA)

    疾病簡介

    PRA (或稱 PRD)--Progressive Retinal Atrophy(Degeneration),犬漸進性視網膜萎縮症即犬遺傳性視網膜退化症,泛指廣泛發生在許多犬種之遺傳性或後天性眼睛視網膜功能退化的疾病,最終會導致失明。主要發生於純種犬,已知至少超過百種犬帶有此類遺傳疾病。

     

    PRA是一種漸進累積性的疾病。PRA屬雙側性的疾病,意即兩眼均會發病即使病況不一。導致PRA 病症發生的主要因素是那些和視覺影像生成相關的基因發生自然突變(偶發性突變)造成視網膜光受體上的某個光傳導蛋白酵素功能缺陷,之後代代相承加上近親繁殖所造成。

     

    PRA有許多不同類型,特定犬種有著不同類型的PRA,這是因為各犬種有特定的基因突變所造成不同的蛋白酵素功能缺陷;然而,無論這基因之蛋白酵素缺陷有多麼特殊,所有不同類型的PRA終將導致桿狀細胞(rod cell)和錐狀細胞(cone cell)的萎縮。

     

    眼球的內表面有一層很薄的神經膜,稱之為視網膜,如同照像機的底片一樣,是眼球內很重要的部分,主要是視網膜上的光感應細胞在接收來自眼球其他結構所匯集集中的光線後,轉換成電神經信號,藉由視神經,在大腦解開成影像。視網膜光感應細胞包含桿細胞(rod)和錐細胞(cone),桿細胞主司黑白視力,而錐細胞主司顏色。

     

    此類眼疾是因膜上的光感應細胞退化引發視力衰退所導致;大多在視網膜的桿狀細胞(rod cell)先發生病變導致夜盲症,並且逐步地在錐狀細胞(cone cell)發生病變,造成視力逐步喪失,最終導致失明。

     

    臨床症狀

    行為上的變化:經驗上PRA患犬病徵,通常初期是暗視野視力(夜間視力)下降,,或稱為夜盲症(nyctalopia),這是由於肩負暗視野視力的視網膜桿狀細胞退化所造成;經過數月至一、二年後來到病程中期,因肩負亮視野視力的視網膜椎狀細胞也開始退化,使白天視覺也逐漸變差;到了病程後期,瞳孔漸漸放大,最後便完全失明。

    PRA有哪些跡象呢?
    在逐漸喪失視力的情況下犬還是能適應的,且在習慣的環境下都無異狀。一旦家具重新安排或是處在不熟悉的環境中,失明所呈現的現象就更易突顯出來。 跡象可能隨不同類型的PRA和病程進展速率有所不同。但無論如何,PRA是沒有疼痛的而且從眼睛外表看來往往是正常的,也就是說:沒有紅腫現象、大量淚液、或是斜視瞇眼。飼主可能會發現其性格上的改變,譬如不願意上下樓梯或在黑暗走廊行走。這是夜盲症的特性,而在白天視力並無問題。隨著病情的發展,飼主可以從眼睛的後方看到瞳孔擴張和反射光。因失明的進展相當緩慢,除非犬處在不熟悉的環境下以及視力喪失更加明顯之前,飼主可能都不會注意到任何跡象。在某些犬中,眼球水晶體可能也變得不透明或矇矓的。可以先進行一般視覺測試:在不同光亮程度下以威嚇反應(menace response)及迷宮測驗(maze test)進行行為上的評估。
    科學儀器檢查:包括眼底鏡、瞳孔神經反射、眼科裂隙燈、視網膜電波圖(ERG),而後者是最清楚檢測出視網膜健康狀況的儀器。

     

    獸醫師如何診斷PRA

    診斷方式:
    隨不同類型的PRA,其視網膜和眼球其他部位所呈現的特徵變化有所不同,這可藉由專業的獸醫眼科醫師對犬隻進行眼睛的檢查,包括眼底鏡的檢查,以了解視網膜退化之階段及前兆,並了解瞳孔神經反射及視力狀況,再以眼科裂隙燈檢查是否有其他眼睛併發症。更複雜的測試,如視網膜電波圖檢查(electroretinography,ERG)的眼波圖(electroretinogram)是確診及早期診斷視網膜功能是否降低的最佳工具,可以更容易評估視網膜之後的視覺傳導包括視神經或是大腦控制視覺部份之功能,這些試驗是無痛性且毋需麻醉。

     

    如何治療

    由於此病為遺傳性缺陷,至今無有效的藥物治療方式,也不需盲目服藥或點藥。目前國外有研究其他療法,例如基因治療、神經保護藥物及抗氧化物營養錠之幫助等,適量補充抗氧化營養為較無副作用之減緩退化的輔助方式,就像人吃善存或銀寶善存營養錠的目的類似,雖然無法直接治療疾病,但國外報告顯示抗氧化物可能減緩多種退化性疾病的退化速度,且較無藥物之副作用。

    【轉載自林中天醫師網站】

     

    照顧狗狗

    在家中須注意失明犬的居家照顧要領,以幫助犬隻度過失明調適期、避免意外發生。PRA視網膜病變晚期,瞳孔變大發散、對光無收縮反射,瞳孔無法正常調節光線進入眼內的量,故需避免於日光強烈時外出,否則紫外光會加速造成視網膜及水晶體的氧化傷害及退化。

     

    對於好發犬種或家族其他成員中曾有PRA病史者,須定期或早期接受專業之眼科檢查。獸醫眼科醫師會進行詳細檢查眼底病變,了解視網膜退化之階段,並了解瞳孔神經反射及視力狀況,視網膜電波圖檢查是早期診斷視網膜退化的最佳工具。

    此外,不要繁殖家族或血統背景中曾有遺傳性視網膜退化症(PRA)病史的犬隻,除非犬隻DNA檢測確定未帶PRA突變基因,以預防後代犬隻發生此遺傳疾病的可能性,減少未來發生失明且行動無助的犬隻。

     

      
  • 好發犬種

    一、 該驗PRA-cord1基因的犬種:
    1. 臘腸狗 (Dachshund)
    2. 英國跳躍獵犬 (English Springer Spaniel)

    二、 該驗PRA-prcd基因的犬種:
    1. 玩具貴賓犬 (Toy Poodle)
    2. 迷你貴賓犬 (Miniature Poodle)
    3. 侏儒貴賓犬 (Dwarf Poodle)
    4. 美國可卡獵犬 (American Cocker Spaniel)
    5. 美國愛斯基摩犬 (American Eskimo Dog)
    6. 黃金獵犬 (Golden Retriever)
    7. 拉布拉多獵犬 (Labrador Retriever)
    8. 澳洲牧牛犬 (Australian Cattle Dog)
    9. 澳洲短尾牧牛犬 (Australian Stumpy Tail Cattle Dog)
    10. 澳洲牧羊犬 (Australian Shepherd)
    11. 芝比克灣尋回犬 (Chesapeake Bay Retrieve)
    12. 中國冠毛犬 (Chinese Crested)
    13. 考氏犬= Cocker Spaniel + Poodle [可卡犬+貴賓犬] (Cockapoo)
    14. 英國可卡獵犬 (English Cocker Spaniel)
    15. 安潘培勒山犬 (Entlebucher Mountain Dog)
    16. 芬蘭拉普獵犬 (Finnish Lapphund)
    17. 金德利犬[黃金獵犬+標準貴賓狗](Goldendoodle)
    18. 哥威斯犬 (Kuvasz)
    19. 拉布拉多德利犬 [拉布拉多獵犬+標準貴賓狗] (Labradoodle)
    20. 澳洲拉布拉多德利犬 (Labradoodle, Australian)
    21. 拉普蘭畜牧犬 (Lapponian Herder)
    22. 新斯科亞誘鴨獵犬 (Nova Scotia Duck Tolling Retriever)
    23. 葡萄牙水獵犬 (Portuguese Water Dog)
    24. 西班牙水獵犬 (Spanish Water Dog)
    25. 瑞典拉普赫德犬 (Swedish Lapphund)
    26. 巨型雪納瑞(Giant Schnauzer)
    27. 卡累利阿熊犬(Karelian Bear Dog)
    28. 迷你美國牧羊犬(Miniature American Shepherd)
    29. 挪威獵麋犬(Norwegian Elkhound)
    30. 絲毛梗(Silky Terriers)
    31. 舒柏奇犬(Schipperke)
    32. 標準型貴賓犬(Standard Poodle)
    33. 約克夏梗(Yorkshire Terriers)

    三、 該驗PRA-CEA基因的犬種:
    1. 可麗牧羊犬(Collie)
    2. 長毛可麗牧羊犬(Rough Collie)
    3. 短毛牧羊犬(Smooth Collie)
    4. 邊境牧羊犬(Border Collie)
    5. 澳洲牧羊犬(Australian Shepherd)
    6. 喜樂蒂牧羊犬(Shetland Sheepdog)
    7. 長毛惠比特犬(Longhaired Whippet)
    8. 帕金獵犬(Boykin Spaniel)
    9. 蘭開夏小型牧羊犬(Lancashire Heeler)
    10. 新斯科亞誘鴨獵犬(NovaScotia Duck Tolling Retriever)
    11. 長毛垂耳牧羊犬(Bearded Collie)
    12. 北海道犬(Hokkaido dog)
    13. 迷你美國牧羊犬(Miniature American Shepherd)

    四、 該驗PRA-rcd2基因的犬種:
    1. 可麗牧羊犬(Collie)
    2. 長毛可麗牧羊犬(Rough Collie)
    3. 短毛牧羊犬(Smooth Collie)

    ※備註:
    A. 澳洲牧羊犬(Australian Shepherd)、新斯科亞誘鴨獵犬(NovaScotia Duck Tolling Retriever)及迷你美國牧羊犬(Miniature American Shepherd )建議同時檢驗PRA-prcd及PRA-CEA基因。

    B. 可麗牧羊犬(Collie)、長毛可麗牧羊犬(Rough Collie)、短毛牧羊犬(Smooth Collie )建議同時檢驗PRA-rcd2及PRA-CEA基因。

    如何檢驗

    1.確定你的狗狗是在該驗的犬種之中
    2.上PChome (http://www.pcstore.com.tw/tgs_pets/S959219.htm) 或直接於台灣基因官網線上商城購買PRAda活動包
    3.詳細閱讀採檢流程 ( 請參考PRAda包中送檢單上的說明)
    4.收集狗口腔刷 (可參考以下PRA採檢影片)
    5.填寫送檢單 (附在PRAda包中)
    6.記下送檢編號 (寫在送檢單上)
    7.請至郵局櫃檯將檢體掛號寄回台灣基因公司
    8.檢測結果將會以書面報告郵寄至府上
    9.諮詢獸醫師

    如何判讀檢測結果

    在檢驗完畢後您會收到一份檢測報告。報告上會告訴您的狗狗是屬於哪一型?有沒有帶有異常的PRA基因?
    說明如下:

    1.正常基因型:若報告上載明是『正常基因型』,恭喜你!受檢狗狗之對偶基因均屬正常,不會增高得到漸進性視網膜萎縮症(PRA)之風險。目前已知此受檢測之基因異常足已造成PRA病變;在部分犬中某些其他因素(如基因、環境及生活型態)可能會延遲異常視網膜基因的效應。

    2.帶原基因型:若報告上載明是『帶原基因型』,這表示受檢之狗狗對偶基因中的一個發生異常,另一個仍是正常;這表示狗狗雖然表面上是正常的,不會增加得到漸進性視網膜萎縮症(PRA)之機率, 但有50%的機率會將此異常基因遺傳至下一代。目前已知此受檢測之基因異常足已造成PRA病變;在部分犬中某些其他因素(如基因、環境及生活型態)可能會延遲異常視網膜基因的效應。

    3.異常基因型:若報告上載明是『異常基因型』,這表示受檢之對偶基因均屬異常;得到漸進性視網膜萎縮症(PRA)之風險增加,有100%的機率會將此異常基因遺傳至下一代。目前已知此受檢測之基因異常足已造成PRA病變;在部分犬中某些其他因素(如基因、環境及生活型態)可能會延遲異常視網膜基因的效應。